小儿外部性脑积水

流行病学：由Dandy于1917年首先提出。目前尚无本病发病率的报道。近年来由于CT的广泛应用，临床上外部性脑积水的诊断有增多。

病因：可分为原发性和继发性两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些病理因素所致的EH，可见于早产、缺氧缺血性脑病、颅内出血、高胆红素血症、化脓性脑膜炎、维生素A缺乏症等。

发病机制：EH的发病机制尚不清楚，多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高，尤其是上矢状窦压力升高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关。新近有研究认为EH可能是源于蛛网膜功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

临床表现：本病发病年龄在1～1.5岁、前囟未闭合之前，多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。

鉴别诊断：需与脑萎缩、脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。

    1.脑萎缩  患儿头围不大或更小些，在头颅CT或MRI上，呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽，有时小脑沟也加深，脑室扩大，大部分病例无脑前部纵裂池增宽。当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。

    2.硬脑膜下积液  多由于脑膜炎和外伤引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。

    3.脑积水  颅内压力增高明显，有落日征。眼部表现和脑神经损害表现等，气脑造影等辅助检查可助鉴别。

治疗：EH为良性自限性疾病，绝大多数患儿不需任何内外科治疗，可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈，有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者，可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，或脱水剂如甘露醇，以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者，可适当短期内给予抗癫痫药物。

预后：预后良好，常于2～3岁时自愈，无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为交通性脑积水(communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访，发现少数患儿可出现轻度的神经精神发育障碍，如运动发育迟缓和语言发育迟缓等，值得进一步研究。

预防：

    1.宣传优生知识，减少胎次。

    2.提倡适当年龄生育。

    3.加强优生教育，提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。     

    4.安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，缺氧，防止产伤等。

    5.其他  预防各种感染性疾病、预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等。